Впервые ученые раскрыли, как ключевой белок обнаруживает поврежденные митохондрии при болезни Паркинсона
болезнь Паркинсона является <link pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/38193999/; самым быстрорастущим нейродегенеративным заболеванием во всем мире<nodeepl></link></nodeepl>. Показатели распространенности заболевания стремительно растут на протяжении последних десятилетий. однако исследователи из Института Уолтера и Элизы Холл (Walter and Eliza Hall Institute, WEHI) впервые определили структуру человеческого белка PINK1, связанного с митохондриями. Это открытие устраняет давний пробел в понимании молекулярных механизмов, лежащих в основе болезни Паркинсона.
Что такое PINK1? По сути, это белок, кодируемый геном PARK6 (ген, кодирующий белок PINK1 (PTEN-induced putative kinase 1) - часть группы генов, связанных с семейными формами болезни Паркинсона), и он играет важнейшую роль в поддержании здоровья митохондрий, выявляя и помечая поврежденные митохондрии для удаления - процесс, который является ключевым для выживания клеток. Мутации в PINK1 напрямую связаны с болезнью Паркинсона, особенно с ее ранними формами.
Исследование команды WEHI на сайте https://www.wehi.edu.au/news/scientists-solve-decades-long-parkinsons-mystery/ выясняет, как PINK1 функционирует на четырех различных этапах: распознает повреждение митохондрий, прикрепляется к поврежденным митохондриям, помечает их белком убиквитином, а затем привлекает другой белок, Паркин, чтобы способствовать утилизации поврежденных митохондрий. Для справки, первые два этапа этой последовательности не были визуализированы до этого исследования.
Понимание точной структуры и механизма активации PINK1 открывает новые возможности для терапевтических вмешательств. Нацелившись на PINK1, чтобы усилить его активность или имитировать его функцию, будущие усилия по разработке лекарств могут быть направлены на замедление или остановку прогрессирования болезни Паркинсона. Это многообещающий проблеск надежды для тех, кто страдает от этого неизлечимого в настоящее время заболевания - будем надеяться, что это приведет к разработке методов лечения, направленных на устранение первопричин болезни, а не просто на устранение ее симптомов.
